人凝血因子Ⅷ(抗血友病因子)是凝血内部级联途径(intrinsic clottingcascade)中起重要作用的血浆糖蛋白。A型血友病或称古典血友病是由于不正常的凝血因子Ⅷ引起的,10万名男性中发病率约为10—20人。近十年来,人们关于凝血因子Ⅷ,特别是它的基因和蛋白分子结构方面的知识日益增加。这篇综述总结了人凝血因子Ⅷ的结构和基因的分子克隆以及血友病的遗传诊断及治疗方面的新进展。